Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus) là một bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn, chưa rõ nguyên nhân, biểu hiện bởi tình trạng viêm tại nhiều tổ chức.

I. Định nghĩa

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus) là một bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn, chưa rõ nguyên nhân, biểu hiện bởi tình trạng viêm tại nhiều tổ chức. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh là sự có mặt của các tự kháng thể kháng lại nhiều thành phần khác nhau của nhân tế bào; kháng thể kháng nhân.

Chẩn đoán xác định bệnh lupus ban đỏ hệ thống theo ACR 1997, gồm 11 tiêu chuẩn. Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống hiện nay gồm các thuốc Corticoid, thuốc chống sốt rét tổng hợp, thuốc ức chế miễn dịch (cyclophosphamid). Gần đây, các thuốc ức chế tế bào B và một số thuốc khác có hiệu quả rất hứa hẹn đối với bệnh lupus.

II. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

1.Nguyên nhân

Nguyên nhân gây bệnh lupus ban đỏ hệ thống hiện chưa rõ.

Có nhiều yếu tố như di truyền, nội tiết, yếu tố môi trường, miễn dịch được coi là yếu tố khởi phát, rồi duy trì tình trạng bệnh.

Một số thuốc cũng gây ra các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh.

Do tỷ lệ nữ chiếm ưu thế trong bệnh này, nên yếu tố hormon steroid giới tính có thể đóng vai trò chính trong biểu hiện bệnh.

2.Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế bệnh sinh chính của bệnh là cơ chế miễn dịch.

Theo phân loại của Gell và Coombs, có hai nhóm phản ứng chính là nguyên nhân của các tổn thương trong bệnh lupus:

-Phản ứng typ II hoặc độc tế bào.

-Phản ứng typ III hoặc phức hợp miễn dịch.

Các phản ứng nhóm IV hoặc độc tế bào qua trung gian tế bào chỉ đóng vai trò phụ, song cũng chưa rõ ràng.

III. Triệu chứng lâm sàng

Các triệu chứng trong bệnh lupus ban đỏ rất phong phú:

1.Biểu hiện thuộc bộ máy vận động

Biểu hiện cơ, xương, khớp là các triệu chứng đầu tiên của bệnh, gặp trên 50% số trường hợp.

Đó có thể là đau khớp đơn thuần, có một số trường hợp sưng đau khớp. Biểu hiện tình trạng viêm màng hoạt dịch, tổn thương tế bào cơ vân hoặc hoại tử đầu xương.

Loãng xương có thể liên quan tới việc điều trị corticoid, đôi khi có những trường hợp rất nặng, có lún xẹp đốt sống.

2.Triệu chứng da và niêm mạc

Biểu hiện da là một trong các triệu chứng đặc trưng nhất của bệnh. Các biểu hiện ngoài da gặp ở khoảng 70% các trường hợp, bao gồm các tổn thương da rất đa dạng. Thường gặp nhất là ban hình cánh bướm, ban dạng đĩa, hiện tượng nhạy cảm với ánh nắng, loét miệng, mũi.

–Tổn thương da ở mặt: Biểu hiện bởi ban cánh bướm hoặc được mô tả như vết cắn của con sói. Ban phẳng, đồng đều hoặc nhiều chấm tập trung thành đám. Tiến triển của ban thường lành tính.

–Ban dạng đĩa: gặp chủ yếu trong lupus mạn tính. Đó là các tổn thương hình tròn, màu hồng ở trung tâm, có các sẩn ở xung quanh.

3.Tổn thương thận tiết niệu

Về mô bệnh học, tổn thương cầu thận lupus được phân loại theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) gồm 6 typ như sau:

Typ I: Bình thường hoặc tổn thương cầu thận tối thiểu

Typ II: Tổn thương màng gian bào

Typ III: Viêm cầu thận tăng sinh khu trú

Typ IV: Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa

Typ V: Viêm cầu thận màng

Typ VI: Cầu thận xơ hóa lan tỏa.

4.Biểu hiện tim mạch

Viêm màng ngoài tim: thường gặp nhất

Bệnh cơ tim: có thể biểu hiện bởi nhịp nhanh kéo dài

Viêm nội tâm mạc dạng hạt: đó là tổ chức van tăng sinh kết hợp với sự lắng đọng fibrin và các khối tiểu cầu.

Huyết khối động-tĩnh mạch.

5.Tổn thương phổi – màng phổi

Tổn thương màng phổi biểu hiện bởi tràn dịch màng phổi mức độ khác nhau, thể tự do.

Triệu chứng tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát rất thường gặp.

6.Các triệu chứng huyết học

-Giảm các dòng tế bào máu ngoại vi: triệu chứng thường gặp nhất là giảm bạch cầu (chủ yếu là bạch cầu lympho). Đây là một trong các tiêu chuẩn chẩn đoán.

-Rối loạn đông máu với chất chống đông lupus: Antiprothrombinase còn được gọi là chất chống đông lupus. Đó là một chất ức chế nội sinh của quá trình đông máu. Tuy nhiên nó không đặc hiệu cho bệnh lupus mà còn gặp trong nhiều bệnh khác nữa.

-Hạch to, lách to đôi khi cũng gặp song hiếm.

7.Biểu hiện tiêu hóa và gan

Biểu hiện tiêu hóa như chán ăn, nôn, buồn nôn thường xuất hiện trong đợt tiến triển. Có thể tiêu chảy liên quan đến nhiễm khuẩn. Xuất huyết tiêu hóa nguyên nhân do thuốc (corticoid, aspirin…) song đôi khi cũng do bản thân bệnh lupus.

Gan to gặp ở khoảng 8 – 32% số trường hợp.

8.Biểu hiện khác

Các triệu chứng toàn thân thường xuất hiện trong đợt tiến triển: sốt kéo dài, mệt ỏi, gầy sút. Các bệnh nhân nữ trẻ tuổi thường có rối loạn hoặc mất kinh nguyệt.

IV. Triệu chứng cận lâm sàng

Ngoài hội chứng viêm (tốc độ máu lắng tăng,…) hội chứng miễn dịch rất quan trọng trong bệnh lupus đó là:

-Có mặt các kháng thể kháng nhân đặc hiệu với mỗi thể bệnh. Quan trọng nhất là kháng thể kháng Ds-DNA.

-Test BW dương tính giả.

-Có thể có yếu tố chống đông lưu hành và kháng thể anti-phospholipid.

– Yếu tố dạng thấp có mặt trong 30% trường hợp

-Tỷ giá bổ thể giảm.

 

Tham khảo:

• Dịch vụ trị liệu tại nhà
• Điều trị đau thắt lưng tại nhà
• Điều trị đau cổ vai gáy tại nhà
• Phục hồi chức năng cho người tai biến mạch máu não tại nhà